Nachrichten – Der versteckte Killer in der Hundewelt: Bösartige Hyperthermie

Tierhalter haben möglicherweise schon von der malignen Hyperthermie des Hundes gehört – einer tödlichen Erbkrankheit, die oft plötzlich nach einer Narkose auftritt. Im Kern steht sie in engem Zusammenhang mit Anomalien im Gehirn.RYR1-Gen, UndNukleinsäuretestist der Schlüssel zur frühzeitigen Erkennung dieses genetischen Risikos.

Bezüglich des Vererbungsmusters herrscht in der Wissenschaft Einigkeit darüber, dass es folgendem folgtautosomal-dominante Vererbung mit unvollständiger Penetranz—das heißt, dass Hunde, die das mutierte Gen tragen, nicht immer Symptome zeigen; die Ausprägung hängt von äußeren Auslösern und dem Genexpressionsniveau ab.

Heute wollen wir uns eingehend damit beschäftigen, wie diese Krankheit im Rahmen dieses genetischen Modells entsteht und welche Auslöser sie hervorrufen können.

Das Rätsel um das außer Kontrolle geratene RYR1-Gen

Um den Mechanismus der malignen Hyperthermie beim Hund zu verstehen, müssen wir zunächst die „normale Funktion“ des RYR1-Gens kennen – es fungiert als „Torwächter der Kalziumkanäle„in Muskelzellen. Unter normalen Bedingungen öffnet sich bei Bewegung des Hundes oder wenn eine Muskelkontraktion erforderlich ist der durch das RYR1-Gen regulierte Kanal und setzt gespeicherte Kalziumionen in die Muskelfasern frei, um die Kontraktion einzuleiten. Nach der Kontraktion schließt sich der Kanal, das Kalzium kehrt in den Speicher zurück, der Muskel entspannt sich und die

Der gesamte Prozess verläuft geordnet und kontrolliert, ohne dass übermäßige Hitze entsteht.

Wenn das RYR1-Gen jedoch mutiert (und bei autosomal-dominanter Vererbung kann bereits eine einzige mutierte Kopie pathogen sein), verliert dieser „Wächter“ seine Funktion. Er wird überempfindlich und bleibt unter bestimmten Reizen tendenziell geöffnet, wodurch große Mengen an Kalziumionen unkontrolliert in die Muskelfasern einströmen.

An diesem Punkt geraten die Muskelzellen in einen Zustand des „ÜbererregungSelbst ohne ein Signal zur Kontraktion verharren Hunde in einer nutzlosen Kontraktion und einem gesteigerten Stoffwechsel. Dies verbraucht rasch Energie und setzt enorme Wärmemengen frei. Da Hunde nur eine begrenzte Wärmeabgabekapazität besitzen, kann die Körpertemperatur innerhalb von Minuten sprunghaft ansteigen (von normalen 38–39 °C auf über 41 °C), wenn die Wärmeproduktion die Wärmeabgabe deutlich übersteigt. Diese übermäßige Wärmeproduktion ist das klassische Kennzeichen einer malignen Hyperthermie. Noch gefährlicher ist, dass ein anhaltendes Kalziumungleichgewicht eine Kaskade von Problemen auslöst: Der übermäßige Muskelstoffwechsel produziert große Mengen an Milchsäure und Kreatinkinase, die sich im Blutkreislauf anreichern und Organe wie die Nieren (Kreatinkinase kann die Nierentubuli verstopfen) und die Leber schädigen. Muskelfasern können unter anhaltender Kontraktion reißen, was zu Rhabdomyolyse führt. Diese wiederum verursacht Steifheit, Schmerzen und dunkelbraunen Urin (Myoglobinurie). In schweren Fällen können Herzrhythmusstörungen, niedriger Blutdruck, beschleunigte Atmung und Multiorganversagen auftreten – ohne rechtzeitige Notfallbehandlung ist die Sterblichkeitsrate extrem hoch.

Hierbei muss die unvollständige Penetranz hervorgehoben werden: Manche Hunde tragen RYR1-Mutationen, zeigen aber im Alltag keine Symptome, da die Genexpression einen Auslöser benötigt. Erst bei Auftreten bestimmter Reize wird die Mutation aktiviert und die Kalziumkanäle geraten außer Kontrolle. Dies erklärt, warum viele Träger lebenslang gesund bleiben, solange sie keinen Auslösern ausgesetzt sind – und dennoch nach deren Auslösung einen plötzlichen Krankheitsausbruch erleiden können.

Drei Hauptauslöser der malignen Hyperthermie beim Hund

Die oben beschriebenen Kettenreaktionen werden am häufigsten durch drei Kategorien von Faktoren ausgelöst:

1. Spezifische Anästhetika (Primärer Auslöser)Der stärkste Auslöser sind bestimmte Anästhetika – wie zum BeispielHalothan, Isofluran, Sevofluranund depolarisierende Muskelrelaxanzien wie Succinylcholin. Diese Medikamente interagieren direkt mit dem mutierten RYR1-Gen und destabilisieren die Kalziumkanäle zusätzlich. Klinische Daten zeigen, dass etwa 70 % der Fälle von maligner Hyperthermie beim Hund während Operationen mit diesen Anästhetika auftreten, oft innerhalb von 10–30 Minuten nach Einleitung der Narkose. Auch die unvollständige Penetranz spielt hier eine Rolle: Manche mutationstragende Hunde reagieren aufgrund von Unterschieden in der Genexpression oder der metabolischen Kapazität nicht auf diese Medikamente.

2. Umgebungswärme und körperliche AktivitätHohe Temperaturen und hohe Luftfeuchtigkeit (z. B. in heißen, geschlossenen Autos oder auf sonnenbeschienenen Balkonen) verringern die Wärmeabgabe. Bei intensiver körperlicher Anstrengung unter solchen Bedingungen steigt die Stoffwechselwärme eines Hundes drastisch an. In Kombination mit RYR1-Anomalien kann dies das mutierte Gen aktivieren. Fälle wurden auch während des Transports aufgrund von Hitze, Stress und leichter Bewegung beobachtet.

3. Intensive StressreaktionChirurgische Eingriffe, plötzlicher Schreck (z. B. durch die Verfolgung durch ein großes Tier oder laute Feuerwerkskörper) oder starke Schmerzen (Knochenbrüche, Verletzungen) können zu einem Anstieg von Adrenalin und anderen Stresshormonen führen. Diese Hormone aktivieren indirekt das mutierte RYR1-Gen und verursachen so eine abnorme Kalziumfreisetzung. Ein Labrador mit dieser Mutation entwickelte einst aufgrund des Stresses nach einem Autounfall eine maligne Hyperthermie – ein Beispiel für eine unvollständige Penetranz, die durch äußere Reize ausgelöst wird.

Wichtig zu beachten ist, dass die Anfälligkeit je nach Rasse variiert.Labrador Retriever, Golden Retriever, Beagle, VizslasAndere Rassen weisen höhere RYR1-Mutationsraten auf, während bei kleinen Rassen wie Chihuahuas und Pomeranians weniger Fälle gemeldet wurden. Auch das Alter spielt eine Rolle: Junge Hunde (1–3 Jahre) haben einen aktiveren Muskelstoffwechsel und sind daher anfälliger für Auslöser als ältere Hunde.

Gentests: Prävention, bevor Symptome auftreten

Für Tierhalter ermöglicht das Verständnis dieser Mechanismen und Auslöser eine bessere Prävention:

Wenn Ihr Hund einemHochrisikorasseoder hat einFamiliengeschichte(Da es sich um einen dominanten Erbgang handelt, können Verwandte dieselbe Mutation tragen.) Informieren Sie Ihren Tierarzt daher immer vor der Narkose. Er kann dann sicherere Medikamente (z. B. Propofol, Diazepam) auswählen und Kühlmaterialien (Eisbeutel, Kühlmatten) sowie Notfallmedikamente vorbereiten.

Vermeidenintensives Trainingbei heißem Wetter.

ReduzierenSituationen mit hohem Stresslevelum die Exposition gegenüber Auslösern zu minimieren.

Der Wert von NukleinsäuretestsDie Diagnose der malignen Hyperthermie beim Hund basiert auf der Feststellung, ob der Hund die RYR1-Mutation trägt. Im Gegensatz zu Virustests, die eine Infektion nachweisen, deckt diese Art von Test das genetische Risiko auf. Selbst wenn ein Hund aufgrund unvollständiger Penetranz keine Symptome zeigt, ermöglicht die Kenntnis seines genetischen Status den Besitzern, die Pflege und medizinische Entscheidungen so anzupassen, dass Auslöser vermieden werden – und so die Tiere vor dieser lebensbedrohlichen Erkrankung zu schützen.

Veröffentlichungsdatum: 13. November 2025

Der verborgene Killer in der Hundewelt: Bösartige Hyperthermie